Lesión
de Dieulafoy en el yeyuno. Presentación de caso y revisión de la literatura
Jejunal
Dieulafoy´s lesion. Case report and literature review.
Dr.
César Augusto Durán López1*, Dra. Flor de Azalea Girón1
1Médico
Especialista en Anatomía Patológica, Departamento de Patología, Hospital
Escuela Universitario. Universidad Nacional Autónoma de Honduras.
*Autor
para correspondencia César Durán:cesar.duran@unah.edu.hn
CITAR COMO:
Durán-López CA, Girón F. Lesión de Dieulafoy en el yeyuno.
Presentación de caso y revisión de la literatura. Rev. Cienc. Forenses
Honduras. 2019; 5(1): 14-20.
RECIBIDO Abril 2019/
ACEPTADO:
Mayo 2019.
Los autores declaran que no existe conflicto de interés en
la publicación de este artículo.
RESUMEN
La lesión de Dieulafoy es una causa poco frecuente de
sangrado digestivo, en especial de sangrado digestivo bajo. Consiste en la
presencia de un vaso arterial de gran calibre en la submucosa del tracto
digestivo, que en algún momento sufre erosión de la mucosa supra yacente y la
pared vascular provocando hemorragia intermitente, potencialmente fatal. El
caso que se describe es el primero de lesión de Dieulafoy localizada en el
yeyuno reportado en la literatura médica hondureña e ilustra su presentación
clínica y los hallazgos anatomopatológicos encontrados en la autopsia de un
paciente masculino de 42 años que falleció por choque hipovolémico. El
diagnóstico de la lesión de Dieulafoy es histopatológico y se hace en las
resecciones quirúrgicas o la autopsia, sin embargo, sus características
endoscópicas permiten diagnosticarla con alguna seguridad y tratarla, salvando
la vida del paciente sin requerir otros procedimientos mayores. En el presente
caso, el paciente no pudo ser sometido a endoscopia porque se mantuvo
hemodinámicamente inestable, sin poderse tratar, ni determinar la región del
sangrado para guiar al cirujano en la laparotomía. El objetivo de esta
publicación es comunicar acerca de una causa poco frecuente de sangrado
digestivo, que siempre debe considerarse en el diagnóstico clínico diferencial
y los hallazgos encontrados en la autopsia, ya que estos no son reportados con
frecuencia en la literatura.
PALABRAS CLAVE
Lesión de Dieulafoy, autopsia, yeyuno, sangrado, Reporte de
caso.
ABSTRACT
Dieulafoy´s lesion is a rare cause of gastrointestinal bleeding,
especially of low gastrointestinal bleeding. It consists of a large-caliber
arterial vessel in the submucosa of the digestive tract, which at some point
undergoes erosion of the overlying mucosa and the vascular wall, causing
intermittent and potentially fatal hemorrhage. The case described below is the
first of Dieulafoy´s lesion located in the jejunum reported in the Honduran
medical literature, and illustrates its clinical presentation and the anatomopathological
findings found in the autopsy of a 42-year-old male patient who died from
hypovolemic shock. The diagnosis of Dieulafoy´s lesion is histopathological and
is made in surgical resections or autopsy, however, its endoscopic
characteristics allow it to be diagnosed with some safety
and treated, saving the life of the patient without requiring other major
procedures.
In the present case, the patient could not be submitted to endoscopy
because he remained hemodynamically unstable, unable to be treated, nor to determine
the region of bleeding to guide the surgeon in the laparotomy. The aim of this
publication is to communicate about a rare cause of gastrointestinal bleeding
that should always be considered in the differential clinical diagnosis and the
findings found in the autopsy, because they are not frequently reported in
literature.
KEYWORDS
Dieulafoy’s lesion, autopsy, Jejunum, Bleeding, Case report.
INTRODUCCIÓN
La lesión de Dieulafoy es una malformación vascular que
consiste en un vaso arterial en la submucosa del tracto digestivo, que
probablemente no se ramificó y como resultado mantiene un calibre grande para
su localización, éste al erosionarse es causa de hemorragia gastrointestinal
intermitente y potencialmente mortal 1,2.
Gallard la reportó por
primera vez en 1884 en dos casos mortales, posteriormente fue George Dieulafoy,
quien describió ampliamente esta condición en 1897 con otras tres muertes por
hemorragia gástrica que atribuyó a una arteria sangrante asociada a erosión
solitaria de la mucosa, llamándola “Exulceratio
simplex”, por creer que se trataba del estadío inicial de la ulcera
gástrica 3,4,5. A lo largo de los años ha recibido muchos nombres y
fue hasta 1966 que apareció designada como Dieulafoy en la literatura inglesa,
difundiéndose y aceptándose con el nombre de malformación arterial de
Dieulafoy, o como malformación
arteriovenosa de Dieulafoy, erosión gástrica de
Dieulafoy, ulcera de Dieulafoy, enfermedad de Dieulafoy y lesión de
Dieulafoy 4,5 . La incidencia del sangrado digestivo en general es
de 50 a 150 por 100,000 habitantes, de estos, la lesión de Dieulafoy podría aportar
del 1 al 2% de los casos2. Usualmente ocurre en adultos, es rara en
pacientes pediátricos y es dos veces más común en hombres que en mujeres 6,7,8.
El 10% de los
sangrados digestivos bajos son secundarios al sangrado alto y solamente del 3
al 5% se originan en el intestino delgado. Las lesiones vasculares incluyendo
la lesión de Dieulafoy son la causa más frecuente de sangrado en el intestino
delgado con el 70% de los casos 3. Debido a la tendencia de esta
lesión de causar sangrado digestivo intermitente, severo y de difícil
diagnóstico, se asocia con una mortalidad superior al 80% 9, pero si
llega a identificarse y tratarse esta se reduce al 10%10.
El origen de la lesión de Dieulafoy es controvertido,
algunos autores piensan que es congénita y otros adquirida, relacionada con la
edad. Por un lado, se ha descrito en recién nacidos y por otro, en asociación
con zonas de anastomosis 2,11. La localización más frecuente de la
lesión de Dieulafoy es el estómago, en el 67.5% de los casos, particularmente
en la curvatura menor a seis centímetros del cardias12, el resto de
los casos tiene localización extra-gástrica, la más frecuente es el duodeno con
el 14 al 18%, seguido del colon con el 10%5, el yeyuno 1 a 2% y
esófago 1 a 2% 4,8,11.
Esta lesión en cualquier parte del tracto digestivo tiene
dos componentes: Una arteria grande submucosa que usualmente mide 1-3
milímetros y un defecto mucoso solitario que mide generalmente de 2 a 5 milímetros
4,6. El vaso arterial, además del calibre anormalmente grande para
su localización no muestra anormalidades estructurales de la pared o
inflamación 3,12, solamente se ha descrito la erosión de la mucosa
suprayacente y la circundante es normal. Si el vaso ha sangrado se pueden
encontrar trombos en la luz12.
La causa de inicio del sangrado se desconoce, pero hay dos
teorías que podrían explicarlo: La primera, que podría ser válida para los
casos en cualquier parte del tracto digestivo, propone que las pulsaciones en
un vaso grande submucoso causan adelgazamiento y disrupción del epitelio por
isquemia, después ocurre la exposición del vaso al contenido intestinal
produciendo erosión y rotura del mismo 4, 5, 13. La segunda, que
podría explicar mejor los casos de localización gástrica, consiste en que la
difusión del contenido gástrico promueve la trombosis dentro de la arteria con
la subsecuente necrosis y rotura de la pared vascular 4,13.
PRESENTACIÓN DE
CASO
Paciente masculino de
42 años, ingresó a emergencia con melena de 24 horas acompañada de vómitos
postprandiales. Con antecedentes de haber ingresado quince días antes por
sangrado digestivo alto, diagnosticado como angiodisplasia gástrica por
endoscopia, también tenía antecedentes de artritis reumatoide diagnosticada
seis meses antes, manejada con plaquinol, metotrexate, esteroides y diclofenaco.
Al examen físico tenía presión arterial de 110/70 (sentado y acostado),
frecuencia cardiaca y pulso 88 por minuto, frecuencia respiratoria 20 por
minuto y temperatura de 37 C°. Se veía decaído y al tacto rectal había heces
melénicas. Tras 27 horas en el hospital presentó inestabilidad hemodinámica con
presión arterial 80/50, frecuencia cardiaca y pulso 116 por minuto, temperatura
38.5C°. Se determinó inestabilidad hemodinámica que pudo estar ocasionada por
hipovolemia, sepsis en paciente inmunosuprimido por uso crónico de esteroides e
insuficiencia suprarrenal.
Permaneció hemodinámicamente
inestable, a pesar del uso de soluciones coloides, cristaloides y aminas vaso
activas. Se trasfundieron en total 17 unidades de glóbulos rojos empacados,
presentó disnea, taquipnea y paro cardiorrespiratorio. No pudo hacerse
endoscopia porque no pudieron estabilizarlo.
Los exámenes de laboratorio evidenciaron: anemia
normocítica, normocrómica, leucocitosis (19,93 x103/mm3), datos de
insuficiencia renal aguda (Creatinina 1.5 mg/dl, BUN 21 mg/dl), alteración
hepática (Bilirrubina 1.48 mg/dL, Albumina 1.7 mg/dL), hipocalcemia (6.2 mg/dL),
hipocalemia (3.1 meq/L) y elevación de la TGO (96 U/L) sin aumento de TGP que
refleja daño tisular en otros tejidos diferentes al hígado o hemolisis.
Falleció a cuatro días del ingreso. Se solicitó autopsia
para determinar la causa y localización del sangrado digestivo, tal y como se
detalla en la línea de tiempo.
LÍNEA DE TIEMPO
HALLAZGOS EN LA
AUTOPSIA.
Al exponer la cavidad
toracoabdominal los órganos mostraron palidez generalizada, para la extracción
de los mismos se usó la técnica Rokitansky.
El tracto digestivo
fue disecado y abierto, en la mucosa del intestino delgado, a 63 cm de la unión
gastroduodenal y después del ángulo de Treitz, se encontró una formación
nodular de aspecto umbilicado que midió 0.8 centímetros, Figura 1, a partir de este punto, en la luz intestinal, había
abundante material hemorrágico hasta el recto. Los cortes histológicos del
nódulo mostraron un vaso arterial submucoso de gran calibre para su
localización, midió 4x3 milímetros y la luz estaba parcialmente trombosada como
se muestra en la Figura 2, por falta
de disponibilidad no fue posible realizar coloraciones especiales.
En el hígado se
encontró colestasis de causa multifactorial (isquemia/hipoxia y sobrecarga post
transfusional de hierro); Figura 3.
En el riñón había lesión isquémica aguda y el corazón tenía hipertrofia
concéntrica del ventrículo izquierdo. El estómago y el duodeno no mostraron
lesiones ni sangrado, Figura 4.
Se determinó que la causa básica de muerte fue sangrado
digestivo bajo secundario a lesión de Dieulafoy (Arteria de calibre
persistente), localizada en el yeyuno, la causa inmediata de muerte fue shock hipovolémico.
En el caso presentado la lesión de Dieulafoy estaba localizada en el
yeyuno manifestándose únicamente con melena, presentación clínica poco
frecuente, ya que en la mayoría de los casos muestra sangrado digestivo agudo,
con hematemesis y melena (51 al 68% de los casos) por su localización habitual antes
del ángulo de Treitz (estómago o duodeno), aunque también puede debutar con
síntomas de anemia por sangrado recurrente o crónico como fatiga, mareo y
síncope. La hemorragia típicamente se presenta sin dolor abdominal,
independientemente de su localización, como ocurrió en el presente caso 3,4,
6.
El paciente presentó inestabilidad hemodinámica, que ha sido reportada
en el 53 al 79% de los casos, definida por hipotensión (presión sistólica
<100 mmHg), taquicardia (>100 latidos por minuto) y cambios ortostáticos
(caída de la presión sistólica > 20 mmHg)4,
esta condición no permitió realizar procedimientos diagnósticos y terapéuticos
como la endoscopia, que es la primera línea para el diagnóstico; lo que lo llevó
al choque hipovolémico y la muerte.
Los hallazgos de autopsia fueron similares a los descritos en otros
reportes 1,10, llamando la atención en este caso, el hallazgo de
colestasis sin antecedentes clínicos previos de hepatopatía, que pudo estar
relacionada a la hipoperfusión tisular y/o las múltiples trasfusiones
sanguíneas que recibió el paciente.
La lesión de Dieulafoy en el yeyuno constituye
un reto diagnóstico, como en este caso. La manera apropiada de abordarla es con
angiografía, luego de haber intentado localizarla por endoscopia 14. Mediante
este estudio se pueden practicar la embolización o determinar su ubicación para
guiar el procedimiento quirúrgico6. Las modalidades diagnósticas
hasta el momento son la endoscopía, angiografía y cirugía. Por su localización
gástrica la mayoría se diagnostican y tratan por endoscopia con éxito en el 95%
de los casos6, 7.
Los criterios endoscópicos para el diagnóstico de la lesión de Dieulafoy
independientemente de su localización en el tracto digestivo son la
visualización de:
1.
Sangrado
arterial pulsátil o activo desde un defecto mucoso mínimo menor de tres
milímetros rodeado de mucosa normal o directamente a través de la mucosa de
aspecto normal.
2.
Un vaso que
protruye a través de un defecto mucoso mínimo, con o sin sangrado activo.
3.
Un coágulo
fresco adherido a un defecto mucoso mínimo o a la mucosa de aspecto normal 2,
5, 6, 8, 11,15.
CONCLUSIONES.
La lesión de Dieulafoy
es un reto diagnóstico y una causa infrecuente y mortal de sangrado digestivo
bajo, que siempre debe considerarse, en especial cuando la causa de la
hemorragia no está bien definida, como en el caso reportado. En nuestro país
este es el primer caso post-mortem que se publica.
Su identificación y
tratamiento es mediante la endoscopia, pudiendo ser necesarios varios intentos
o requerir otros métodos diagnósticos como la angiografía o la laparotomía con
enteroscopía.
PERSPECTIVA DE LOS FAMILIARES Y
CONSIDERACIONES MÉDICO-LEGALES.
El cuadro clínico del
paciente, además de traer angustia a la familia en su desarrollo, al recibir el
reporte de autopsia, uno de los familiares preguntó si ellos habían tenido la
culpa, por estar departiendo días antes con él en un día de campo, comiendo y
bebiendo. Se les explicó la causa de muerte y las razones que impidieron su
identificación, con ello la autopsia no solamente contribuyó a la forma en que
la familia llevaría el duelo, sino a demás ayudó a establecer de manera certera
la causa y manera de la muerte, pudiendo descartar una demanda por
responsabilidad profesional
y mayor sufrimiento a la familia.
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