Complejo Limb-Body Wall fenotipo placento-abdominal: reporte de caso

Resumen

Antecedentes: El complejo Limb-Body Wall (LBWC) es una anomalía congénita rara con variaciones en el espectro de presentación clínica de malformaciones en la pared corporal asociado a deformidad de extremidades y viscerales. Se presenta en 0.4 y 3.2 por cada 100,000 nacidos vivos a nivel mundial. El diagnóstico se obtiene con la presencia de una combinación de dos de tres criterios: toraco o abdominoquisis, exencefalia/ encefalocele con hendiduras faciales y defectos en miembros. Descripción de caso clínico: Se presenta recién nacido de 34 semanas de gestación por valoración de test Capurro. Al examen físico, con peso 2,480 gramos, 43 cm de talla, normocéfalo con perímetro cefálico 32.5 cm, perímetro torácico 25 cm, a la auscultación cardiopulmonar, pulmones hipoventilados, ruidos cardiacos audibles de bajo tono, bradicárdico con onfalocele conteniendo asas de intestino delgado y segmento de hígado con adherencia a placenta en su cara materna en 20% de su superficie sin presencia de cordón umbilical. Se observa escoliosis y pelvis de hemicuerpo izquierdo con estructura ósea prominente y ano imperforado. En extremidad inferior izquierda se observó hipoplásica con pie equinovaro. El recién nacido falleció a los 20 minutos de vida por falla cardíaca, insuficiencia respiratoria y a causa de múltiples malformaciones. No se realizaron estudios genéticos, por la falta de recursos económicos. Conclusión: El LBWC es un defecto congénito extremadamente raro de la pared abdominal ventral con mal pronóstico intraútero y al nacimiento. Presentamos el primer caso reportado en la literatura científica de Honduras del complejo Limb-Body Wall nacido en Hospital Nacional Mario Catarino Rivas, San Pedro Sula, Honduras.