Encefalitis Autoinmune en Pediatría. Receptor Antirreceptor N-metil D-aspartato (Anti-R-NMDA)

Resumen

La encefalitis es un desorden inflamatorio del encéfalo que deriva en un estado mental alterado, crisis convulsivas, déficits neurológicos focales, acompañado usualmente de signos de inflamación en el líquido cefalorraquídeo y hallazgos en la resonancia magnética que pueden ir desde normalidad hasta anormalidades extensas. El anticuerpo anti RNMDA es el que origina la mayoría de los casos de encefalitis autoinmune en niños y adultos jóvenes, seguido por el anticuerpo anti LGI1 de presentación en el adulto. Se caracterizan por estar frecuentemente asociadas a algún tumor, responder a la inmunoterapia y provocar daños cerebrales variables que se manifiestan como cuadros clínicos polimorfos (desde la disfunción límbica hasta una encefalopatía multifocal o difusa). La prevalencia exacta de las encefalitis autoinmunes es incierta, existiendo un aumento importante del reporte de casos en los últimos 10 años, asociado al avance en la pesquisa de los anticuerpos contra un antígeno celular específico. Todas las encefalitis autoinmunes responden a terapia inmunomoduladora, generalmente la evolución a la mejoría es lenta y puede completarse en meses o incluso en un año o más. Revisaremos generalidades de la encefalitis autoinmune, su forma más común y discutiremos su enfoque diagnóstico y tratamiento.