Manifestaciones cardiopulmonares de esclerosis sistémica sin esclerodermia y avances en el tratamiento. Reporte de un caso

Resumen

Antecedentes. La esclerosis sistémica sin esclerodermia es una variante rara de la esclerosis sistémica limitada en la que los pacientes no presentan manifestaciones cutáneas importantes. Caso clínico. Se presenta caso de paciente femenina en la sexta década de la vida sin antecedentes patológicos de importancia que presentaba Síndrome de Raynaud, fotosensibilidad y pares- tesias en manos; al examen físico estertores finos e induración leve de la piel de los dedos, se sospechaba enfermedad del colágeno y se realizaron exámenes de laboratorio que confirmaron diagnóstico de Esclerosis Sistémica sin esclerodermia, ya que presentaba mayores manifestaciones cardiopulmonares. Inició tratamiento con esteroides sistémicos pero se complicó con Neumonitis Intersticial tratada con Azatriopina e Hipertensión pulmonar manejada con Sildenafil. También se comenzó Rituximab, como terapia de artritis reumatoide diagnosticada posteriormente. Ha presentado leve mejoría en el patrón pulmonar restrictivo por lo que el tratamiento con Rituximab aún persiste. Paciente con buena evolución clínica y exámenes de laboratorio control dentro de los rangos normales, sin embargo función pulmonar continúa alterada, pero sin modificar actividades diarias. Conclusión: La caracterización de la enfermedad es vital, actualmente se cuenta con criterios diagnósticos más certeros para orientar el manejo adecuado dentro de una amplia gama de posibilidades terapéuticas.